O que é e como tratar a síndrome de West? – Dra. Simone Amorim
Condição rara que se apresenta dentro das doenças epilépticas, a síndrome de West se desenvolve a partir dos primeiros meses de vida da criança – 90% antes do primeiro ano. Entre suas características estão crises com espasmos bem peculiares, a interrupção do desenvolvimento neuropsicomotor e uma alteração bem definida na atividade cerebral, possível de ser identificada no exame de eletroencefalograma.
Os espasmos costumam ser bem rápidos, em questão de segundos e muito frequentemente ao acordar, seguidos de algum componente comportamental da criança, como risos, choros ou outros sons involuntários, além da perda da consciência. Foram estas características que levaram o médico clínico W. J. West, no ano de 1841, a relatar com pesar os sintomas que se apresentavam em seu filho. A descrição em uma carta foi direcionada para uma das mais tradicionais publicações científicas de medicina, a revista Lancet, que está até hoje em circulação. Este também foi o motivo pelo qual a síndrome recebeu o nome do médico.
No início, esses sintomas podem passar desapercebidos pelos pais, sendo vistos como algo natural do bebê. No entanto, com o passar do tempo é possível identificar a anormalidade dos movimentos e comportamento frente às crises, especialmente pelo aumento da sua incidência e intensidade, que acabam desencadeando outras evoluções como a perda de tônus muscular e a regressão do desenvolvimento neuropsicomotor da criança.
Sinais de alerta de impacto no desenvolvimento
- Dificuldade de o bebê sustentar o pescoço após os dois meses de idade;
- Incapacidade para se movimentar lateralmente aos quatro meses de idade;
- Impossibilidade de sustentação do corpo sentado aos seis meses.
Importante observar que, em alguns casos, a criança pode ter seguido com o seu desenvolvimento normal nos primeiros meses, mas perder a função adquirida em virtude da evolução da síndrome.
Causas da síndrome de West
A síndrome de West pode ter diversas origens, que vão desde condições genéticas, onde a mais comum é a esclerose tuberosa, até desencadeantes externos como: complicações no parto que levam a falta de oxigenação cerebral, infecções do sistema nervoso central, hemorragias ou malformações intracranianas.
Embora a origem não seja um fator determinante para o estabelecimento do diagnóstico, em alguns casos ele pode somar para o fechamento do quadro, essencialmente quando as ocorrências externas citadas acima forem apresentadas junto da história do paciente e seus sintomas.
A conclusão, no entanto, é confirmada pelo exame de eletroencefalograma, onde se apresenta uma alteração generalizada na condução elétrica do cérebro conhecida como hipsarritmia.
Síndrome de West tem cura?
A síndrome de West ainda não tem cura, a exemplo de outras condições epiléticas. Seu tratamento consiste em acompanhamento contínuo e multidisciplinar, ou seja, com a integração de diversas especialidades profissionais para o seu manejo a partir do seu médico de base, o neurologista.
Ainda passa por medicamentos específicos, como hormônios adrenocorticotróficos, corticosteroides e antiepilépticos, que têm a função de conter a ocorrência de crises e seus danos, às terapias de neurorreabilitação de fala, cognição e movimentos, importantes para recuperar e evitar perdas funcionais no desenvolvimento da criança.